Myélofibrose
La myélofibrose est une maladie rare de la moelle osseuse. Cette maladie empêche la moelle osseuse de remplir son rôle, c’est-à-dire de produire de nouvelles cellules sanguines. C'est une maladie qui évolue lentement.
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De quoi s’agit-il ?
Sang
Le sang se compose notamment de cellules : les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes. Toutes ces cellules sont fabriquées au départ de cellules ‘de base’ (cellules souches) présentes dans la moelle osseuse. Les cellules souches sont des cellules immatures, qui peuvent se développer en plusieurs types de cellules.
Tissu lymphoïde
Les lymphocytes sont un type de globules blancs. Ils sont fabriqués dans la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques, et se retrouvent dans le sang.
Les lymphocytes font partie du tissu lymphoïde. Ce tissu protège l’organisme contre les microbes. Il s'agit donc d'un élément du système de défense de l’organisme (système immunitaire). Le sang transporte les lymphocytes jusqu’au site de l'infection.
Cancer du sang et du tissu lymphoïde
Il existe de nombreuses formes différentes de cancer du sang et des lymphocytes :
La leucémie et le syndrome myélodysplasique perturbent la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse.
Cela peut causer un manque de globules blancs et de globules rouges (anémie) et/ou de plaquettes.
Les lymphomes se caractérisent par une trop grande quantité de lymphocytes.
Ils s’accumulent, le plus souvent dans un ganglion lymphatique.
Et causent, par exemple, des ganglions gonflés ou un grossissement (hypertrophie) de la rate.
Dans la maladie de Vaquez-Osler, la myélofibrose et la thrombocytémie essentielle, la moelle osseuse produit trop de globules rouges ou blancs ou trop de plaquettes.
En conséquence, le sang devient plus épais et forme plus facilement des caillots.
Dans le myélome multiple (maladie de Kahler), un certain type de lymphocytes prolifère dans la moelle osseuse.
La maladie peut entraîner des douleurs et des lésions dans les os.
Évolution et traitement
Certains de ces cancers évoluent très lentement et ne provoquent aucun symptôme. C’est pourquoi, il n’est pas toujours nécessaire de suivre un traitement durant les premières années.
D’autres, par contre, doivent être traités d’urgence. En fonction de la maladie et de son stade, le médecin vous fournira plus d'informations et vous vous offrira un accompagnement.
Comment le reconnaître ?
Il est vivement conseillé de consulter le médecin généraliste dans les cas suivants :
Vous êtes sensible aux infections ;
Vous faites facilement de la fièvre sans cause évidente ;
Vous avez souvent les ganglions gonflés ;
Vous saignez facilement et vous avez vite des bleus.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le médecin commence par effectuer un examen clinique approfondi ;
Ensuite, il fait une prise de sang pour le faire analyser au microscope ;
Un examen de moelle osseuse est généralement aussi réalisé après une ponction médullaire ;
Dans le cas d’un lymphome, le médecin fera analyser le ganglion atteint.
Examens d’imagerie
Un scanner (CT scan) ou une IRM s’impose pour certaines tumeurs. L’imagerie permet au médecin d'estimer leur gravité et les chances de guérison. La taille de la tumeur détermine le traitement nécessaire.
Que peut faire votre médecin ?
Une hémorragie, une infection ou une thrombose sévère peut être potentiellement mortelle. Dans ce cas, le médecin doit intervenir immédiatement.
Orientation vers le spécialiste
Selon vos symptômes et leur gravité, le médecin vous orientera de manière urgente ou moins urgente vers l’hôpital et/ou vers un médecin spécialisé dans les maladies du sang (hématologue).
Traitement
Le traitement dépend du type de tumeur :
Radiothérapie (rayons) ;
Administration d’anticorps spécifiques ;
Greffe de cellules souches.
Liens utiles
En savoir plus
Les ponctions médullaires et lombaires, ici, ou à trouver sur cette page
Cliniques universitaires Saint-Luc (UCLouvain)
Le scanner, ici, ou à trouver sur cette page
Cliniques universitaires Saint-Luc (UCLouvain)
Fondation contre le cancer
Fondation contre le cancer
Recevoir une greffe de cellules souches
Société canadienne du cancer
Source(s)
Guide de pratique clinique étranger
‘Les tumeurs des tissus hématopoïétiques et lymphoïdes : principes généraux’ (2004), mis à jour le 25/04/2017 et adapté au contexte belge le 08/01/2020 – ebpracticenet
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