Syndromes myélodysplasiques (SMD)

De quoi s’agit-il ?

« Myélo » fait référence à la moelle osseuse, et « dysplasie » signifie développement anormal. Les cellules dysplasiques sont considérées comme des précurseurs de cellules cancéreuses. Les syndromes myélodysplasiques (SMD) constituent un groupe de maladies malignes de la moelle osseuse pouvant entraîner un type de cancer du sang (leucémie).

Dans des circonstances normales, les cellules qui sont à l’origine des cellules qui circulent dans le sang (cellules souches) mûrissent dans la moelle osseuse pour devenir des globules rouges, des globules blancs ou des plaquettes. Dans les syndromes myélodysplasiques, ce développement est perturbé, ce qui peut entraîner une production insuffisante de cellules sanguines ou la production de cellules sanguines anormales (dysplasiques).

On ne sait pas encore expliquer la survenue de ce syndrome. Parfois, il survient chez des personnes ayant déjà développé une maladie du sang, ayant subi une greffe de cellules souches, une chimiothérapie ou une radiothérapie, ou ayant été en contact avec certaines substances cancérogènes, telles que le benzène ou des insecticides.

Les syndromes myélodysplasiques sont classés en fonction de leur risque évolutif : groupe à faible risque et groupe à haut risque. Une personne du groupe à faible risque (70 % des cas) a une espérance de vie de 3 à 12 ans, le plus grand danger étant la sensibilité aux infections. Une personne dans le groupe à haut risque (30 % des cas) a une espérance de vie de seulement 1 an, car il y a une grande chance d'évolution vers une leucémie aiguë.

Quelle est sa fréquence ?

Les syndromes myélodysplasiques sont rares : ils se rencontrent chez 3 ou 4 personnes sur 100 000. Le risque augmente avec l'âge. L'âge moyen auquel la maladie est diagnostiquée est de 70 ans.

Comment les reconnaître ?

Certaines personnes n’ont pas de symptômes. Les symptômes dépendent du type de cellules sanguines qui fait défaut :

• Un manque de globules rouges provoque une anémie, qui entraîne de la fatigue et de la pâleur.

• Les globules blancs jouent un rôle important dans la lutte contre les infections. Un manque de globules blancs sera responsable d’une plus grande sensibilité aux infections .

• Enfin, les plaquettes sont importantes pour la coagulation du sang. En cas de manque de plaquettes, la coagulation du sang peut être perturbée, et des saignements peuvent survenir.

Comment le diagnostic est-il posé ?

Le syndrome myélodysplasique est parfois découvert par hasard , suite à une analyse de sang qui montre un manque de globules rouges, un manque de globules blancs ou un manque de plaquettes. En cas de suspicion de syndrome myélodysplasique, une analyse sanguine approfondie est effectuée, suivie d'un examen de la moelle osseuse et d’un test chromosomique.

Pour l’examen de la moelle osseuse, on prélève un peu de moelle osseuse de l’os de la hanche ou du sternum à l’aide d’une grosse aiguille. Les cellules de la moelle osseuse sont examinées au microscope.

Un test chromosomique est réalisé si l’on n’est pas certain du diagnostic. Le résultat de ce test est anormal chez environ la moitié des patients atteints de syndrome myélodysplasique.

En cas de cellules sanguines anormales, il faut toujours exclure les autres causes. Le même tableau clinique peut se voir en cas de déficit en vitamine B12 et en acide folique, de consommation abusive d’alcool, d’infection par le VIH ou d’intoxication aux métaux lourds.

Que pouvez-vous faire ?

Faites-vous vacciner contre la grippe et les pneumocoques pour prévenir les infections.

Que peut faire votre médecin ?

Les personnes sans plaintes ni symptômes doivent passer un contrôle tous les 2 à 4 mois. Un éventuel traitement dépend de plusieurs facteurs : l’âge, l'état de santé général, le groupe de risque, les souhaits de la personne et l’état actuel de la maladie.

En cas d’anémie, des transfusions de sang peuvent être administrées comme soutien. L’administration d’EPO peut stimuler la production de nouveaux globules rouges. En cas de saignements abondants, des plaquettes sont parfois administrées. On peut également prévenir les saignements en administrant un médicament appelé acide tranexamique. Enfin, en cas d’infection, des antibiotiques sont administrés, et la production de globules blancs est parfois stimulée.

Le seul traitement qui puisse complètement guérir la personne est une greffe de cellules souches. Avec cette technique, toutes les cellules sanguines malades dans la moelle osseuse de la personne sont remplacées par la moelle osseuse saine d'un donneur. Cela n’est possible que pour les personnes de moins de 70 ans qui, en dehors du syndrome myélodysplasique, sont en bonne santé. Il faut aussi qu’il y ait un donneur compatible. Si il n’est pas possible de faire une greffe de cellules souches, des médicaments peuvent être administrés pour ralentir la maladie et réduire les risques d’évolution vers une leucémie.