Myélome multiple (maladie de Kahler)

De quoi s’agit-il ?

Le myélome multiple (MM), mieux connu sous le nom de maladie de Kahler, est une prolifération maligne (cancer) de cellules dans la moelle osseuse, plus spécifiquement les lymphocytes B. Il s’agit d’un groupe de descendants d’un certain type de globules blancs, qui produisent des anticorps dirigés contre des intrus comme des virus.

Quelle est sa fréquence ?

Il y a environ 4 à 5 nouveaux cas pour 100 000 personnes par an. Le diagnostic est posé en général entre l’âge de 50 et 70 ans, rarement avant 40 ans. La maladie touche globalement aussi souvent les hommes que les femmes. Le pronostic de survie moyen varie de 2 ans à plus de 10 ans, en fonction de l’évaluation du risque. L’espérance de vie moyenne a quasiment doublé ces 20 dernières années et s’élève aujourd’hui à environ 7 à 8 ans. Les chances de survie varient d'une personne à l'autre.

Comment le reconnaître ?

Les symptômes en cas de MM sont tous liés à l’atteinte du sang, de la moelle osseuse ou des reins. Ainsi, une personne atteinte de MM peut :

• avoir plus d’infections à cause de la chute du nombre de globules blancs ;
• souffrir éventuellement de douleurs osseuses et présenter des fractures inexpliquées dues à des lésions osseuses ;
• être fatiguée, essoufflée et pâle en raison d’un manque de globules rouges (anémie) ;
• montrer des signes de confusion soudaine (délire);
• avoir une fièvre persistante, souvent accompagnée de douleurs osseuses;
• souffrir d'une accumulation de liquide (œdème) dans les jambes, avoir les paupières enflées, etc. Tous ces symptômes sont dus à une teneur en protéines trop basse dans le sang, à cause de la perte de protéines via les reins (syndrome néphrotique) ;
• parfois faire des caillots de sang (thromboses).

Comment le diagnostic est-il posé ?

En fonction de vos antécédents médicaux, de vos symptômes, de votre examen clinique et de votre analyse d’urines et de sang, le médecin peut poser un premier diagnostic probable de myélome multiple. L’analyse d’urines doit déterminer la perte de protéines et permettre de vérifier quelles sortes de protéines sont présentes dans les urines.

Si les résultats vont dans le sens d'un myélome multiple, le médecin vous orientera vers un spécialiste des maladies du sang (hématologue). Ce dernier peut vous proposer une ponction de moelle osseuse ainsi qu’une radiographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Il arrive que la maladie se présente par une complication grave :

• infection grave généralisée (septicémie), pneumonie, pour lesquels une hospitalisation aux soins intensifs s’impose ;
• insuffisance rénale pour laquelle une dialyse peut s'avérer nécessaire ;
• « sang trop épais » (hyperviscosité du sang);
• excès de calcium dans le sang ;
• compression de la moelle épinière ;
• fractures osseuses anormales.

Dans ces cas-là, l'hématologue fait appel à d'autres spécialistes pour établir avec eux un diagnostic et un plan de traitement. Le diagnostic de MM n’est pas toujours évident à poser.

Que pouvez-vous faire ?

Si vous êtes malade et que vous présentez des symptômes persistants comme mentionnés ci-dessus, rendez-vous chez votre médecin généraliste. Si l’on pense que vous souffrez d'un myélome multiple, parlez-en avec vos médecins et faites-vous bien conseiller. Il est important de passer les examens nécessaires.

Les traitements du MM sont souvent lourds et assortis de nombreux effets indésirables. Une bonne communication avec les médecins et le personnel infirmier ainsi que le soutien de votre entourage constituent donc des aspects essentiels. Vous pouvez également recourir à des initiatives d'auto-assistance pour les personnes atteintes de cancer. Ainsi, la ligne cancerinfo de la Fondation contre le cancer peut par exemple constituer une oreille attentive et vous informer des aspects administratifs liés au fait de vivre avec un cancer. Si vous vous sentez dépassé par les choses, vous pouvez également (faire) activer un soutien psychologique.

Que peut faire votre médecin ?

Si le médecin généraliste suspecte un MM, il vous orientera vers l'hématologue pour confirmer le diagnostic et initier un traitement. Si le diagnostic de MM est confirmé, un traitement sera proposé en présence de symptômes. Souvent, une première phase thérapeutique est instaurée avec de la cortisone et avec de la chimiothérapie en vue d’une greffe de cellules souches. Une greffe de cellules souches se fait avant l'âge de 70 ans, de préférence avec vos propres cellules. Vous ne pourrez recevoir des cellules souches d'une autre personne que dans des cas exceptionnels.

En plus du traitement de base, vous bénéficiez également d'un traitement complémentaire (adjuvant) : fluidothérapie, contrôle de l'équilibre des sels, contrôle des infections (antibiotiques), traitement d'un excès de calcium dans le sang, administration de globules rouges et de plaquettes par transfusions, éventuellement administration d'EPO en cas d'anémie, antidouleurs, radiothérapie en cas de lésion du squelette ou bisphosphonates pour ralentir les lésions osseuses et traiter l'excès de calcium dans le sang. La vaccination contre les pneumocoques et la grippe est aussi nécessaire.

Le médecin est votre interlocuteur et votre personne de confiance. Vous ne devez donc pas hésiter à en parler avec lui, surtout si vous trouvez votre traitement particulièrement lourd. Il est important de discuter des effets indésirables et de faire part de vos préoccupations. Si nécessaire, le médecin peut discuter avec d’autres collègues médecins et demander de l’aide.