De quoi s’agit-il ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une inflammation des canaux biliaires qui transportent la bile du foie à la vésicule biliaire puis à l'intestin. L’inflammation de ces canaux peut être provoquée par un rétrécissement ou une obstruction (par exemple par des calculs biliaires) ou des bactéries.
Mais parfois, il n'y a pas de cause claire, et on parle alors de cholangite sclérosante primitive. Cette maladie progresse lentement, et l'inflammation des voies biliaires entraîne la formation de tissu cicatriciel qui peut empêcher l’écoulement de la bile. La bile ne pouvant pas être évacuée, des problèmes apparaissent au niveau du foie avec la formation de cicatrices dans le foie.
Chez certaines personnes, les modifications des voies biliaires peuvent provoquer le développement d'un cancer des voies biliaires.
La CSP est fréquemment associée à une maladie inflammatoire des intestins (maladie de Crohn et colite ulcéreuse), et, selon certaines indications, il s’agirait d’une maladie auto-immune.
Quelle est sa fréquence ?
La cholangite sclérosante primitive (CSP) touche 5 à 10 personnes sur 100 000. Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes. La CSP se rencontre plus fréquemment dans certains pays, par exemple dans les pays scandinaves.
Elle débute généralement entre 25 et 45 ans, mais peut également survenir déjà pendant l'enfance.
Sur 100 personnes atteintes de cette maladie, 10 à 15 développent un cancer des voies biliaires.
Comment la reconnaître ?
Habituellement, il n'y a pas de symptômes, et la CSP se remarque aux résultats des analyses sanguines qui montrent des anomalies aux tests hépatiques.
L'inflammation des canaux biliaires, la fièvre, la perte de poids, des démangeaisons et une jaunisse sont des signes tardifs de la maladie. Souvent, la personne éprouve aussi de la fatigue.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Le meilleur examen est la cholangiographie et pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Pour réaliser cet examen, on utilise une caméra munie d’un tube qui est glissé par la bouche jusqu’au niveau de l’orifice du canal biliaire dans l'intestin. Là, le médecin peut injecter un produit de contraste pour visualiser le trajet des canaux biliaires. Si nécessaire, un stent peut être mis en place pour permettre l’écoulement de la bile dans le canal biliaire.
Souvent, il faut aussi réaliser une IRM du ventre ainsi qu’une coloscopie (examen endoscopique du gros intestin). Parfois, on effectue une biopsie du foie (prélèvement d’un bout de tissu du foie).
Que pouvez-vous faire ?
Ne buvez pas d’alcool si le foie est enflammé. L’alcool risque d’accélérer l’évolution vers la cirrhose du foie. La cirrhose du foie se caractérise par un remplacement irréversible du tissu hépatique normal par du tissu cicatriciel.
Veillez à avoir une alimentation saine, variée et riche en fibres. Lorsque l’absence de bile entraîne une malabsorption des graisses qui sont alors évacuées avec les selles (selles grasses), le médecin peut vous proposer un régime alimentaire spécifique, pauvre en graisses et plus digeste.
Que peut faire votre médecin ?
Il n'existe pas de traitement qui guérit la maladie. Un certain nombre de médicaments peuvent la ralentir ou dissoudre les calculs de cholestérol (qui sont formés par l’accumulation de cholestérol durci). L'inflammation et les autres complications doivent être traitées.
La cholangite sclérosante primitive (CSP) nécessite parfois une greffe de foie. On y a recours en cas de signes de complications (récurrentes) ou de progression rapide de la maladie.
Les personnes atteintes de CSP sont rigoureusement suivies tous les 3 à 6 mois et doivent régulièrement passer des examens d'imagerie, en fonction de la situation. Elles doivent aussi passer chaque année un examen des intestins.
En savoir plus ?
- La pyramide alimentaire – Manger Bouger – Question Santé
- Fibres : des bienfaits multiples – mongeneraliste.be – SSMG – Société Scientifique de Médecine Générale
- Alcool, le point sur votre consommation – Stop ou encore ?