Inflammation des petits canaux biliaires (cholangite biliaire primitive) et dommages au foie

De quoi s’agit-il ?

L’ancien nom de cette maladie est ‘cirrhose biliaire primitive’.

Dans la cholangite biliaire primitive (CBP), les petits canaux biliaires du foie sont enflammés de manière chronique. Cette inflammation provoque la destruction des canaux biliaires. La bile ne peut alors plus s’écouler hors du foie, elle stagne dans le foie, on parle alors de cholestase. Les cellules du foie sont détruites de manière irréversible et sont remplacées par du tissu cicatriciel. Cela conduit à la cirrhose du foie.

On ne connaît pas avec précision la cause de cette maladie. On pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire de la personne produit des substances qui détruisent les cellules de son propre foie. Souvent, il n’y a pas de symptômes au début de la maladie. Une fois que les symptômes apparaissent, l'espérance de vie sans greffe de foie est de 5 à 10 ans.

Chez qui et à quelle fréquence ?

On la rencontre chez 10 à 50 personnes sur 100 000, et 9 fois sur 10, ce sont les femmes qui sont touchées. La malade débute le plus souvent entre 40 et 60 ans.

Comment la reconnaître ?

Le plus souvent, la maladie se développe durant de nombreuses années sans entraîner de symptômes ou avec seulement peu de symptômes, et elle est découverte par hasard. La cirrhose avancée s’accompagne de démangeaisons généralisées, de jaunisse et d’une augmentation du volume du foie.

Les démangeaisons surviennent sur tout le corps et, au début, seulement le soir. Cela peut également se produire en cas d’augmentation de la concentration d'hormones féminines (œstrogènes) dans le sang, par exemple pendant un traitement hormonal ou pendant la grossesse, ou encore avec certains médicaments qui sont dégradés par le foie.

La jaunisse se reconnaît à la coloration jaune du blanc des yeux et, à un stade avancé, de la peau également. Les urines sont foncées.

L'augmentation du volume du foie peut causer de la douleur et une gêne dans le haut du ventre à droite. Parfois, la paume des mains devient rouge, et de petits vaisseaux sanguins dessinant une forme d’étoile apparaissent sur la peau. Chez l’homme, la cirrhose peut s’accompagner d’un développement des seins (gynécomastie).

Des symptômes peu spécifiques sont également possible comme la fatigue, des douleurs aux articulations, une sècheresse de la bouche ou des yeux secs.

Au stade final, le foie sera atteint au point de ne plus fonctionner. La tension artérielle augmente dans la veine porte, un vaisseau sanguin important irriguant le foie, ce qui donne lieu à de graves complications, telles que la formation de varices dans l’œsophage qui peuvent saigner et une accumulation de liquide dans le ventre (ascite). L’ostéoporose est alors également plus fréquente.

Comment le diagnostic est-il posé ?

A l’examen clinique, le médecin constatera la jaunisse et l'augmentation du volume du foie ou de la rate. Parfois, il y a une accumulation de graisses sous forme de gonflements jaunâtres autour des paupières.

Souvent, le diagnostic est posé par hasard. Une anomalie dans le sang peut apparaître avant l’apparition de symptômes. En fonction de l'activité de la maladie (active ou stable), certains résultats sanguins sont anormaux ou à la limite de la normale. Cette maladie se caractérise aussi par un taux de cholestérol trop élevé.

En cas de résultats anormaux des tests hépatiques, le médecin demandera des analyses sanguines supplémentaires et au moins une échographie du haut du ventre. Si nécessaire, il effectue une biopsie du foie pour identifier une éventuelle cirrhose et en déterminer son ampleur.

Le médecin recherchera aussi une ostéoporose, car elle est fréquemment associée à la cholangite biliaire primitive.

Que pouvez-vous faire ?

Vous ne pouvez généralement rien faire vous-même pour éviter la maladie.

Si vous avez cette maladie, consommez suffisamment de calcium et de vitamine D pour prévenir les atteintes osseuses. Évitez de consommer de l'alcool pour ne pas charger votre foie, et évitez aussi les médicaments qui sont dégradés par le foie.

Que peut faire votre médecin ?

A ce jour, aucun médicament n’a permis de ralentir la progression de la maladie de manière significative.

Les traitements existants à base d'acide ursodéoxycholique n'ont pas un effet marqué. Au stade initial, ils permettent peut-être de retarder la nécessité d’une greffe de foie. Ils n’ont pas fait la preuve de leur efficacité sur le long terme. Si nécessaire, ces médicaments peuvent être associés à de la cortisone.

Les démangeaisons peuvent être traitées au moyen de médicaments contre les démangeaisons (antihistaminiques).

L’ostéoporose peut être traitée avec des bisphosphonates ou des patchs à base d’œstrogènes à appliquer sur la peau si vous êtes ménopausée.

Si le foie est atteint au point de ne plus fonctionner, une greffe du foie peut être nécessaire. Celle-ci est réalisée le plus souvent entre 60 et 65 ans. Le suivi de cette maladie est effectué par un spécialiste du foie (hépatologue) à l’aide de prises de sang effectuées régulièrement et des échographies du foie.