Tumeurs de l’hypophyse

De quoi s’agit-il ?

L'hypophyse est une petite glande située dans le cerveau. Elle moins d’1 gramme. Elle est logée dans une cavité osseuse derrière le nez à la base du cerveau. C’est un glande très importante du système hormonal. L’hypophyse se compose de 2 portions appelés lobes :

• le lobe antérieur ou adénohypophyse (« adéno » signifie glande) produit différentes hormones qui jouent un rôle dans la fonction des autres glandes. Elles régulent entre autres le fonctionnement de la glande thyroïde, des glandes surrénales et des ovaires.

• le lobe postérieur ou neurohypophyse est responsable de la régulation de l'eau et des liquides dans notre corps et produit également différentes hormones qui ont un effet direct (sans l'intervention d'autres glandes), telles que l'hormone de croissance et la prolactine, qui joue un rôle pendant la grossesse et est responsable de la production de lait dans les seins.

Avec le temps, une tumeur généralement bénigne (adénome) peut se développer dans l’hypophyse.

Les tumeurs malignes de l'hypophyse sont très rares. Par contre, des métastases de tumeurs malignes peuvent se développer dans l’hypophyse.

Quelle est leur fréquence ?

On trouve des tumeurs de l’hypophyse chez environ 8 personnes sur 10000. On peut les découvrir par hasard chez les personnes qui passent un examen radiologique du crâne.

Comment les reconnaître ?

Selon l’endroit, la taille et l'activité de la tumeur, divers symptômes peuvent se manifester. Les petites tumeurs inactives n’entraînent généralement pas de symptôme. Les plus grosses tumeurs (macroadénomes) peuvent comprimer les structures voisines et influencer la production des hormones (augmenter ou diminuer la production).

Carence hormonale

Lorsque la production d’hormone est diminuée, il peut y avoir une carence en hormones.

Les carences en hormones surviennent souvent dans l'ordre suivant :

• Hormone de croissance : les symptômes d’une carence en hormones de croissance sont le ralentissement de la croissance et du développement, la réduction de la masse musculaire et donc une faiblesse musculaire, une diminution de la densité osseuse. Le risque de développer une maladie cardiovasculaire est également plus élevé à cause d’une augmentation des graisses et du sucre dans le sang.

• Hormones sexuelles : les symptômes d’une carence en hormones sexuelles chez les hommes sont la diminution de la libido, l’impuissance, peu de barbe, une faiblesse musculaire, de la fatigue et de la pâleur due à l'anémie. Chez les femmes, on peut observer des troubles des règles et même l'absence complète des règles (aménorrhée).

• Une carence en hormone qui stimule la thyroïde (Thyroid Stimulating Hormon ou TSH) provoque une hypothyroïde (thyroïde paresseuse).

• En cas de carence en hormone du stress (cortisol), les symptômes sont moins marqués que dans la maladie d’Addison. En particulier, une perturbation du taux de sel dans le sang peut être dangereuse.

• En cas de carence en hormone anti-diurétique, un ensemble de symptômes tels qu’un besoin d’uriner de grandes quantités et une soif marquée peut apparaître (diabète insipide).

Sécrétion excessive d’hormones

• Trop d'hormones de croissance donne lieu à une croissance exagérée (acromégalie) du menton, des mains et des pieds. Cela peut également causer de l’hypertension, un diabète, des douleurs articulaires et de la fatigue.

• L’excès de cortisol provoque le syndrome de Cushing, dont les symptômes sont notamment une augmentation incontrôlable de la tension artérielle (hypertension), un diabète, une prise de poids et une peau mince avec une tendance à faire des bleus.

• Une tumeur de l’hypophyse produisant trop de prolactine est généralement appelée prolactinome. Il s’agit de la tumeur hypophysaire la plus fréquente. Chez les femmes, elle provoque un écoulement de lait par les seins (galactorrhée), des troubles des règles ou l’infertilité. Chez les hommes, elle est responsable d’une diminution de la libido, d'impuissance ou d’infertilité.

• Un excès de l’hormone qui stimule la thyroïde (TSH) peut causer un goître et des symptomes d’une thyroïde hyperactive (hyperthyroïdie).

Compression du nerf optique

La compression du nerf optique par la tumeur peut entraîner une diminution du champ de vision, une diminution de la vision et une paralysie des muscles des yeux. Cela donne l’impression d’avoir des œillères. Parfois, le patient se plaint de maux de tête. Les petits adénomes ne compriment généralement pas les structures voisines.

Autres symptômes

Exceptionnellement, du liquide céphalorachidien peut s’écouler par le nez. Dans de nombreux cas, il n'y a pas de symptômes.

Comment le diagnostic est-il posé ?

La découverte d'une tumeur de l’hypophyse est souvent un pur hasard, par exemple lors d’un examen radiologique du crâne pour une autre raison.

Autrement, grâce à un bilan sanguin détaillé, le médecin remarquera que certains taux d'hormones sont anormaux. Un test de stimulation hormonale peut alors être indiqué. Il montre que les taux des hormones en question, malgré la stimulation, n'augmentent pas suffisamment. Vous passerez ensuite une IRM du crâne pour confirmer la présence d’une tumeur et pour déterminer sa taille et son influence sur le nerf optique.

Que peut faire votre médecin ?

En cas de syndrome de Cushing et d'acromégalie, il faut généralement retirer la tumeur (ablation chirurgicale de la tumeur). Dans l'acromégalie, des médicaments sont habituellement administrés durant la période qui précède et qui suit l’opération.

En cas de carence en hormones de croissance, des hormones de croissance sont administrées par voie sous-cutanée au moyen d’un stylo à injection. Dans certains cas, une radiothérapie est nécessaire.

Un prolactinome est généralement traité avec des médicaments.

Si la tumeur ne provoque pas de symptômes, on peut attendre. Un suivi régulier est toutefois recommandé.