Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing, qu’est-ce que c’est ?

Un syndrome est un ensemble de symptômes.

Le syndrome de Cushing est un ensemble de symptômes causés par la présence d’une quantité trop élevée de cortisone dans le corps. Cette cortisone peut être

• produite par le corps ;

• d'origine médicamenteuse.

Le cortisol est une hormone produite par 2 glandes qui forment comme une capsule sur chaque rein (glandes surrénales).

Le cortisol joue plusieurs rôles dans l’organisme. Par exemple, il participe :

• à l’équilibre du taux de sucre dans le sang (glycémie) ;

• à la réponse au ‘stress’, c’est-à-dire quand le corps doit vite réagir face à une situation difficile sur le plan psychologique ou physique, par exemple en cas d’effort physique ;

• aux réactions qui diminuent l’inflammation et l’activité de notre système immunitaire.

Quelles sont les causes du syndrome de Cushing ?

Il peut y avoir plusieurs causes à une trop grande présence de cortisol :

• une tumeur bénigne (qui n’est donc pas cancéreuse) de l'hypophyse. L’hypophyse est une glande située dans le cerveau. C’est la cause la plus fréquente ;

• une tumeur bénigne ou maligne (cancéreuse) dans 1 ou dans les 2 glandes surrénales. Cette cause est moins fréquente ;

• la prise de cortisone ou d’une hormone qui provoque la production de cortisol (l’ACTH) pendant une longue période.

Quelle est la fréquence du syndrome de Cushing ?

Il n’existe pas de chiffres précis sur le nombre de personnes concernées par le syndrome de Cushing.

Une production excessive de cortisol par le corps est une maladie rare. On estime que sur 1 million de personnes, il y aurait 3 à 4 nouveaux cas chaque année.

Le syndrome de Cushing touche 4 à 5 fois plus de femmes que d’homme.

Comment reconnaître le syndrome de Cushing ?

• Presque toutes les personnes atteintes du syndrome de Cushing ont un physique très particulier :

  • leur visage est gonflé. C’est ce qu’on appelle aussi un « visage lunaire » ;

  • elles ont une couche de graisse épaisse dans le cou (« bosse de bison »).

• Ces personnes sont aussi en surpoids important (obésité). La graisse se place en particulier au niveau du tronc et moins au niveau des bras et des jambes.

• On constate souvent chez les personnes atteintes du syndrome de Cushing :

  • une faiblesse musculaire ;

  • une hypertension artérielle ;

  • ou du diabète.

• Certaines femmes atteintes de ce syndrome ont beaucoup de poils (hyperpilosité ou hirsutisme) ou des règles anormales.

• Des changements de la peau se produisent généralement : la peau devient plus fine, des vergetures se forment et les bleus apparaissent plus rapidement.

• De nombreuses personnes avec le syndrome de Cushing ont des sautes d'humeur.

• Parmi les personnes qui ont ce syndrome, environ 1 personne sur 2 a des os plus fragiles (ostéoporose).

Comment le diagnostic de syndrome de Cushing est-il posé ?

Discussion et examen clinique

Votre médecin pense au syndrome de Cushing si vous présentez les particularités physiques décrites ci-dessus.

Examens complémentaires

Pour confirmer son diagnostic, il peut en plus vous demander :

• de récolter votre urine pendant 24 heures. Le taux de cortisol sera mesuré. Cela peut donner une indication ;

• de prendre 1 ou 2 doses de dexaméthasone (un type de cortisone). L’objectif est de voir comment votre corps va réagir. Le taux de cortisol sera mesuré dans votre sang.

Si ces tests de dépistage laissent penser que vous avez un syndrome de Cushing, vous passerez d’autres analyses de sang et d’urine à l’hôpital.

Si ces analyses confirment que vous avez un problème hormonal, il faudra en chercher la cause. Cela passe par un scanner du cerveau et des glandes surrénales.

Que peut faire votre médecin ?

Dans la plupart des cas, il faut opérer les personnes atteintes de ce syndrome. Selon la cause, le chirurgien enlèvera

• une partie de l'hypophyse ;

• ou les glandes surrénales.

Souvent, après cette opération, le médecin prescrit de la cortisone sous forme de comprimés. Ce traitement est

• soit temporaire, jusqu'à ce que les hormones reviennent à l’équilibre ;

• soit à vie, par exemple lorsque les 2 surrénales ont été retirées.