De quoi s’agit-il ?
La « myasthénie grave » est une maladie grave des muscles : les muscles sont extrêmement faibles.C’est une maladie auto-immune, c’est-à-dire que le corps produit des anticorps contre lui-même.
Nous pouvons faire bouger nos muscles grâce aux nerfs. La connexion entre le nerf et le muscle est appelée la jonction neuromusculaire. En cas de myasthénie grave, le corps produit des anticorps contre la jonction neuromusculaire. Comme les informations (impulsions électriques) ne sont plus correctement transmises aux muscles, les muscles perdent de leur force. Ils se fatiguent plus facilement et cela peut aller jusqu’à des paralysies.
Chez 1 personne atteinte de myasthénie grave sur 7, la faiblesse musculaire ne touche que les muscles des yeux.
On ne connait pas la cause de la maladie. Chez 7 à 8 personnes atteintes de myasthénie grave sur 10, le thymus (une glande située derrière le sternum) est plus gros que la normale.
Quelle est sa fréquence et chez qui ?
C’est une maladie rare. Chaque année, 2 à 8 personnes sur 1 million sont touchées.
La maladie peut apparaître à tout âge mais se déclare plus fréquemment chez les femmes de moins de 50 ans ou chez les hommes de plus de 50 ans.
Comment la reconnaître ?
Les principaux symptômes sont la faiblesse des muscles et la fatigue. La faiblesse musculaire augmente habituellement lors d'un effort et s'améliore après un repos de courte durée.
Les symptômes et la gravité de la myasthénie grave varient considérablement d'une personne à l'autre.
- Souvent, la maladie touche les muscles nécessaires pour parler et pour avaler. Les symptômes sont des troubles de la parole et une tendance à avaler de travers.
- Parfois, la maladie se limite à un certain groupe de muscles, par exemple les muscles de la tête.
- Si seuls les yeux sont touchés, le principal symptôme est une vision double.
- Parfois, la personne a les paupières tombantes et elle ne parvient plus à les ouvrir (blépharoptose).
- En cas d’atteinte du visage, les expressions faciales (mimiques) disparaissent. Faire des grimaces est impossible, de même que siffler. Parler est fatigant, et la personne parle du nez.
- Les muscles du cou et des épaules peuvent se fatiguer extrêmement vite. Du coup, rester de façon prolongée dans certaines positions ou faire des efforts particuliers est impossible. Les muscles des bras, des hanches et des jambes peuvent également s'affaiblir.
Une infection, par exemple, une pneumonie, une sinusite, un abcès aux dents ou une infection de la vessie, peut parfois provoquer une crise de myasthénie. En plus d'une faiblesse musculaire prononcée, la personne présente aussi un essoufflement, ainsi que des symptômes généraux tels que fièvre, transpiration, palpitations cardiaques et agitation.
Par rapport à la population générale, les personnes atteintes de myasthénie grave ont plus de risque d’avoir d’autres maladies auto-immunes, par exemple, des problèmes de thyroïde ou une maladie cœliaque.
Comment le diagnostic est-il posé ?
Devant les symptômes, votre médecin pense à une myasthénie. Si il pense à une myasthénie, votre médecin vous conseille de consulter un médecin spécialiste des nerfs (neurologue) pour un examen plus approfondi. Votre neurologue propose de réaliser une prise de sang à la recherche d’auto-anticorps, un examen pour mesurer l’activité électrique des nerfs et des muscles (électromyogramme) ou d’autres tests plus spécifiques avec des médicaments.
Que pouvez-vous faire ?
Vous ne pouvez pas faire grand-chose contre la maladie elle-même.
Le stress, les émotions et les efforts intenses peuvent augmenter les symptômes.
Comme les infections peuvent déclencher une aggravation aiguë, prenez soin de vos dents. De bons soins dentaires peuvent prévenir les abcès dentaires.
Avant de prendre un médicament, demander l’avis de votre médecin. En effet, de nombreux médicaments sont contre-indiqués dans la myasthénie. Par exemple les médicaments contre la toux, certains antibiotiques, certains somnifères, des médicaments pour diminuer le taux de cholestérol (statines), plusieurs médicaments pour faire baisser la tension artérielle (médicaments antihypertenseurs) et la morphine.
L'ibuprofène et le paracétamol peuvent être utilisés contre les douleurs musculaires.
Que peut faire le médecin ?
Le traitement consiste à diminuer la réaction du système immunitaire. Pour cela, on administre de la cortisone ou d'autres médicaments sur le long terme. On donne aussi des médicaments qui soulagent les symptômes (anticholinestérases).
En cas d’atteinte musculaire généralisée, on opère souvent pour retirer le thymus. Une amélioration est alors observée chez 7 patients sur 10, et les symptômes disparaissent complètement chez 1 patient sur 4.
Comme les infections peuvent déclencher une aggravation aiguë, votre médecin vous propose une vaccination contre la grippe chaque année.
En cas d’anesthésie générale, il est indispensable que les médecins responsables de l’opération soient au courant de votre myasthénie.
Pour le suivi de la grossesse et l'accouchement, il faut recourir à un spécialiste car le nouveau-né peut souffrir d’une myasthénie temporaire lors de ses premiers jours de vie. L'allaitement peut avoir lieu normalement.
En savoir plus ?
- Thymus (image) – Larousse
- Ibuprofène – CBIP – Centre Belge d’Information Pharmacothérapeutique
- Paracétamol – CBIP – Centre Belge d’Information Pharmacothérapeutique
- Inhibiteurs des cholinestérases – CBIP – Centre Belge d’Information Pharmacothérapeutique